Брюс Вілліс та його хвороба❗️
Щороку 21 вересня у світі відзначають Всесвітній день обізнаності про хворобу Альцгеймера. Власне ця хвороба є найпоширенішою причиною деменції, тобто погіршення розумових здібностей. Але це лише стало приводом для написання цього допису, адже мова піде про всесвітньовідомого актора Брюса та його хворобу, яка теж супроводжується розумовими розладами, проте не є хворобою Альцгеймера.
Герой фільмів «Міцний горішок», «П’ятий елемент», «Кримінальне чтиво», «Дев’ять ярдів» та ще декількох десятків фільмів несподівано для всіх у 2023 оголосив про завершення своєї акторської кар’єри. А причиною стало те, що у актора у 2022 року несподівано виник …розлад мови. Тобто просто одного разу всі близькі стали помічати , що йому складно висловлювати свої думки та підбирати правильні слова. А гірше те, що розлад прогресував, аж поки він зовсім не втратив змогу розмовляти та врешті-решт у 2023 йому не встановили діагноз прогресуючої афазії.
Що це за така хвороба, прогресуюча афазія❓
Власне, це один з підтипів так званої фронто-темпоральної деменції. Тобто деменції, що вражає лобну та скроневу кору головного мозку, на відміну від хвороби Альцгеймера, яка вражає перш за все гіпокамп. Серед всіх випадків деменції лише 15%-20% припадає на фронто-темпоральну деменцію. У неї виділяють декілька варіантів, залежно від проявів хвороби
- Поведінковий варіант. Переважають розлади особистості, страждає перш за все соціальні навички, та контроль емоцій, тобто руйнується структура особистості, особа стає грубою, нетактовною, не дотримується норм соціальної поведінки, характер з часом стає вибуховим . Від них потерпають члени сім’ї та друзі. Лише з часом додається порушення пам’яті та інших розумових функцій.
- Мовний варіант, власне який має назву прогресуюча афазія. Певний час оточуючі спостерігають лише незрозуміле утруднення в висловлюванні думок. Мова стає збідненою, при тому що розуміння мови відносно неушкоджене. З часом мова зовсім втрачається, пацієнт просто не в змозі щось сказати ! ( у мене особисто було кілька таких пацієнтів). І лише згодом додаються інші прояви та руйнування структури особистості.
Чим вона відрізняється від хвороби Альцгеймера❓
- Типовий вік, у якому розвивається хвороба. Для хвороби Альцгеймера типовий вік початку є особи старше 65 років. Для фронто-темпоральної деменції це до 65 років, зазвичай 50-60.
- Швидкість розвитку проявів хвороби. Фронто-темпоральна деменція розвивається помітно швидше й за кілька років пацієнт може стати повністю залежним від оточуючих.
- Фронто-темпоральна деменція носить яскраво спадковий характер, до 50% пацієнтів мають хоча б одного родича, який страждав на деменцію.
- Типові прояви хвороби. Якщо класичною ознакою хвороби Альцгеймера є ураження короткочасної пам’яті, ( пацієнт не пам’ятає, що було 10-20-30 хв тому), то для фронто-темпоральної деменції розлад пам’яті додається пізніше. На першому місці виникає груба, асоціальна поведінка або мовні розлади.
Чому вона виникає❓
Хвороба належить до хвороб накопичення нервової системи, коли в головному мозку одного через незрозумілий збій починається синтезуватись якийсь білок неправильної структури. Він через це перестає бути розчинним та випадає в осад у вигляді гранул чи ниток. І проблем в тому , що через надмірне накопичення клітина починає гинути. Тобто зміни ці на певноу етапі незворотні. І цей білок , амілоїд, починає накопичуватись задовго до початку проявів хвороби.
Як вона лікується❓
Якщо коротко, то зараз ефективно ніяк. Симптоматично призначають певні ліки , які впливають на психічні розлади, проте це лише частково допомагає тримати під контролем певні прояви хвороби, проте не впливає на той самий амілоїд. І лише останні 2 роки у США зареєстрували ліки , які подають великі надії в цьому плані, адже вони здатні ефективно розчиняти цей самий амілоїд. І хоча вони призначені поки тільки для застосування у пацієнтів з хворобою Альцгеймера, гадаю, є всі шанси , що найближчим часом ця група препаратів поповниться й такими, котрі зможуть допомагати й пацієнтами з фронто-темпоральною деменцію.
Будьте здорові та бережіть себе❗️
_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
🏥 «Приватний невролог Анатолій Німчук»
#drnimchuk #лікарнімчук #лікарневролог #неврологчернігів #консультаціяневролога #невропатологЧернигов #німчук #неврологнімчук #доказовамедицина #деменція #брюсвілліс #афазія #фронтотемпоральнадеменція