Про рідкісні неврологічні захворювання. Хвороба Лу Геріга або ще один вид склерозу.

 

Власне,  нагадаю,  що  існує  декілька неврологічних хвороб , що називають  склерозом.  Перш за все , це   хвороба  Альцгеймера,  яка  є  типовою причиною  старечого  слабоумства.  Ще  один  склероз - це  так званий розсіяний склероз,  для  якого  слабоумство  характерне  на пізніх стадіях,  проте сама  хвороба уражає  людей  майже  завжди  у віці до  30  років.   Й нарешті третя  хвороба  , яка містить у назві  «склероз»  та про яку  піде мова  у цьому дописі - це  ( одразу  перепрошую  за  довгий термін) бічний аміотрофічний склероз (БАС).    

 

Що  означає  ця  дивна  назва?

Нагадаю,  що  слово  «склероз»  перекладається з  грецької  як   «затвердіння» . 

Для  хвороби  характерним  є  ураження майже  виключно  рухових  нервових  клітин (  тобто  тих  нервів,  що  відповідають за проведення  сигналів  до  м’язів)  , при  цьому чутливість не  страждає.   Внаслідок  гибелі цих  клітин  йде розростання  сполучної

нервової тканини  , що  має  більш  щільну консистенцію,  тому    й з’явилось  слово  «склероз»,  тобто  затвердіння . Боковий  ,  бо  ці  клітини   у великій кількості проходять   у  бокових  відділах  (канатиках) спинного мозку  й саме останні  стають у цих  хворих  щільними.  А  що  таке  аміотрофічний?  Вторинне  усихання м’язів   внаслідок  відмирання   нервових  клітин, які  несли  до  них  сигнали. 

 

Історія відкриття хвороби  сягає ХІХ сторіччя, коли її вперше описав великий  невролог  Шарко. Проте активно досліджувати її  почали  лише  з  40х  років  ХХ сторіччя.  А сталось ось  що.  Один    надзвичайно успішний американський спортсмен , зірка команди  «Нью Йорк Янкіз» ,   бейсболіст  на ім’я Лу Геріг  (а у США   це  просто  національні герої) захворів. Власне  він  почав  погано  грати,  помітив,  що  у нього погіршилась координація,  він  став  повільніше  бігати.   Звернувшись  до лікарів,  йому врешті решт й  встановили у віці  36  років  діагноз  БАС. На  жаль,  він  змушений був покинути кар’єру бейсболіста, а через  кілька  років  хвороба  призвела  до  його  смерті.  Проте  завдяки  своїй популярності йому вдалось  привернути увагу  громадськості  США  до  цього  захворювання та   воно почало  активно досліджуватись .  

 

Тепер  власне про хворобу.  

  • Типовий  вік  початку  -  50-60  років  ,  проте   є  випадки  і  дуже  раннього  початку
  •  хвороба є  й досі невиліковною й призводить за кілька  років   до  смерті,  але  відомі випадки,  коли  хворим  вдавалось   прожити з нею  й кілька десятків  років ( рекорд  тривалості становить  42  роки)
  • Хвороба  є  досить рідкісною,  захворюваність  кілька  осіб  на 100  тисяч  населення. 
  • У 10 % випадків  хвороба носить  спадковий характер.  
  • Характерними проявами  хвороби є наростаюча слабкість скелетних м’язів  та утруднення  мови  і ковтання, а також  виражене схуднення відповідних  м’язів. Зрештою  пацієнт, на жаль ,  помирає від  дихальної недостатності.     Пам'ять  же при  цьому  не  страждає.  
  • Існуючі ліки  лише  трохи уповільнюють  перебіг  хвороби,  проте не  можуть вилікувати  чи  істотно  вплинути  на розвиток хвороби. 

 

 Будьте здорові та бережіть себе!